M17-VL-Was ist eine Systemische Störung?

In den letzten Jahren ist eine neue Gruppe von seltenen (die Dunkelziffer ist vermutlich deutlich höher) systemischen Erkrankungen definiert worden, die durch wiederkehrende Schübe verschiedener Symptome, u.a. Fieber, Hautveränderungen, Gelenkbeschwerden, Beteiligung anderer Organe einhergehen. Dazu gehören die Cryopirin-assoziierte periodische Syndrome, das Morbus Still des Erwachsenen, das familiäre Mittelmehrfieber, Hyper-IgD Syndrom und andere. Am Beispiel eines Patienten mit vaskulitischen Hautveränderungen, Autoimmunpankreatitis, Thromboseneigung, wird die Rolle entzündlicher Mediatoren (TNF, IL-1) als mögliche Ursache solcher Erkrankungen und als potentielles Therapieziel diskutiert.